СИНДРОМ ОРТОСТАТИЧЕСКОЙ ИНТОЛЕРАНТНОСТИ

СИНДРОМ ОРТОСТАТИЧЕСКОЙ ИНТОЛЕРАНТНОСТИ

Синдром включает три клинические единицы.

• Синдром постуральной тахикардии.
• Пролапс митрального клапана с вегетативной недостаточностью.
• Идиопатическую гиповолемию.

Эти состояния имеют схожую клиническую картину и близкие терапевтические подходы.

Наиболее патогенетически изучен синдром постуральной тахикардии, поэтому в основном синдром ортостатической интолерантности описывают на модели этого синдрома. Несмотря на значительное количество больных, синдром ортостатической интолерантности остаётся наименее изученным и понятным среди всех вегетативных нарушений. Заболевают преимущественно молодые люди в возрасте от 15 до 45 лет, пик заболеваемости приходится на возраст около 35 лет, женщины страдают гораздо чаще, чем мужчины (соотношение женщины/ мужчины составляет 5-4:1). Как правило, в результате заболевания нарушается работоспособность и даже социальная адаптация. Ортостатическая интолерантность характеризуется развитием во время стояния (в вертикальном положении) симптомов церебральной гипоперфузии (головокружение, ощущение «лёгкости в голове» , затуманивание зрения, общая слабость, предобморочное состояние) , ассоциирующихся с симптомами симпатической активации (тахикардия, тошнота, дрожь) и чрезмерным учащением сердцебиения (30 в минуту или более) . Часто эти состояния ошибочно диагностируют как тревожные расстройства. Ранее в медицинской литературе больных с похожими симптомами описывали под различными рубриками: «солдатское сердце» , «раздражённое сердце», нейроциркуляторная астения, вазорегуляторная астения, частичная дизавтономия, гиперадренергическая ортостатическая гипотензия, синдром усилия и др. В настоящее время существуют убедительные доказательства того, что синдром ортостатической интолерантности в основе своей имеет нарушения, возникающие при вегетативном обеспечении перехода в вертикальное положение, а не первичную тревогу, с которой у него много общих симптомов.

В норме обеспечивают вертикальное положение рефлексы, которые регулируются вегетативной нервной системой и направлены на то, чтобы компенсировать воздействие гравитации на распределение крови. В основе синдрома ортостатической интолерантности лежит неполноценность рефлекторного ответа на изменившееся положение тела в пространстве (вертикальное положение). Нормальный адаптивный ответ на изменение положения тела (переход в вертикальное положение) продолжается приблизительно 60 с. Во время этого процесса сердцебиение учащается на 10-15 в минуту, диастолическое давление повышается на 10 мм рт.ст., очень незначительно меняется систолическое давление. У больных, страдающих ортостатической интолерантностью, во время стояния чрезмерно усиливается сердцебиение, в результате сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме для поддержания АД и перфузии мозга. Вертикальное положение тела также обеспечивается нейрогуморальным ответом, включающим изменение содержания вазопрессина, ренина, ангиотензина и альдостерона, гормонов, вовлечённых в регуляцию АД. Кроме того, артериальные барорецепторы, в частности, находящиеся в каротидном синусе, играют важную роль в регуляции АД и в рефлекторном ответе на изменившееся положение тела. Барорецепторы левого предсердия чувствительны к изменениям венозного давления. Падение венозного давления – триггер компенсаторного ответа на повышение АД. Любые нарушения вышеописанных процессов или их координации могут вызывать неадекватный ответ на переход в вертикальное положение, что клинически про является определённым набором симптомов, включая синкопе. Наиболее отличительный симптом синдрома постуральной тахикардии – утрированное повышение ЧСС в ответ на постуральные изменения. В отличие от больных с классической вегетативной недостаточностью у пациентов с синдромом постуральной тахикардии давление не падает, а сердцебиение заметно повышается во время стояния.

Клиническая картина

Больные, как правило, предъявляют множество жалоб, чаще всего на головокружение, ощущение «пустоты в голове», затуманивание зрения, слабость во время стояния. Может беспокоить ощущение пульсации, дискомфорта в груди, дрожь, короткое отрывистое дыхание, головная боль, нервозность, неустойчивое настроение. У некоторых больных возникают гастроинтестинальные симптомы, такие, как тошнота, спазмы в животе, вздутие живота, запор или диарея.

У отдельных пациентов отмечают признаки венозного застоя: акроцианоз, отёки во время стояния. Патогенез симптомов в значительной степени остаётся непонятным. Успешное купирование тахикардии не всегда приводит к разрешению всех проявлений заболевания. Некоторые симптомы свидетельствуют о церебральной гипоперфузии, несмотря на нормальное системное АД. В то же время нет доказательств, что у этой категории больных существуют нарушения кровотока или церебральной ауторегуляции.

Симптомы могут возникать внезапно, часто после вирусных заболеваний. Напротив, у некоторых пациентов заболевание развивается исподволь. Тяжесть симптомов также крайне вариабельна: у некоторых больных бывают незначительные симптомы, часто только в период дополнительного ортостатического стресса (менструальный цикл, относительная дегидратация); у других развивается тяжёлая симптоматика, нарушающая обычное функционирование. Заболевание может разрешиться спонтанно или протекает с обострениями и относительными ремиссиями многие годы. Синдром постуральной тахикардии часто ассоциируется с пролапсом митрального клапана, СХУ и синдромом Элерса-Данло.

Этиология и патогенез

Описаны различные патологические изменения у больных с синдромом ортостатической интолерантности. Однако неизвестно, какие из этих нарушений бывают первичными причинными факторами, а какие – вторичными. Некоторые предполагаемые механизмы развития синдрома ортостатической интолерантности дополняют друг друга. Постулируют, что у больных, страдающих синдромом постуральной тахикардии, имеется симпатическая де нервация нижних конечностей, в то время как кардиальная симпатическая иннервация сохранена. Это приводит к неполноценной вазоконстрикции и чрезмерному депонированию крови в нижних конечностях во время стояния, что становится триггером выраженной рефлекторной тахикардии. Среди причин также выделяют вегетативную невропатию, которая может быть поствирусной или иммунозависимой. Существуют отдельные доказательства, свидетельствующие о барорефлекторной дисфункции и изменениях венозных функций. У больных с синдромом постуральной тахикардии иногда отмечают клиническое улучшение после солевых инфузий. Отдельные исследования выявляют гиповолемию, редукцию объёма эритроцитов у этой категории больных. Причина гиповолемии до конца не ясна, предполагают нарушения функционирования ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Высказывают предположения о том, что ренальная де нервация может играть основную роль в этиологии синдрома постуральной тахикардии. Альтернативно гиповолемию рассматривают как вторичный феномен за счёт хронической симпатической активации. Повышение симпатической активации – конечная составляющая большинства предполагаемых механизмов синдрома постуральной тахикардии. Повышение симпатической активации подтверждается повышением содержания артериального норадреналина в состоянии покоя и увеличением ЧСС в покое.

Диагностика

Характерная находка у больных с синдромом постуральной тахикардии чрезмерное учащение сердцебиения при тестировании на поворотном столе или при стоянии. Диагностическими критериями считают повышение ЧСС более чем на 30 в минуту или достижение ЧСС более 120 в минуту в первые 10 мин вертикального положения на поворотном столе. Ортостатической гипотензии при этом не возникает. Дополнительным диагностическим тестом служит повысившееся в покое более чем до 600 нг/мл содержание норадреналина в венозной плазме. Дифференциальную диагностику проводят с состояниями, обусловленными вегетативной невропатией, длительным постельным режимом, побочными эффектами медикаментов и дегидратацией. Синдром постуральной тахикардии следует отличать от синдрома синусовой тахикардии. Последний характеризуется увеличением чес, не зависящим от постуральных изменений.

Из-за неопределённости клинической симптоматики у многих больных с синдромом постуральной тахикардии диагностируют панические, тревожные, соматизированные расстройства. Указание на зависимость предъявляемых жалоб от постуральных изменений у таких больных должна заставлять клиницистов активно выявлять у этой категории больных синдром постуральной тахикардии.

Лечение

Оптимальной терапии синдрома постуральной тахикардии не разработано. Необходимо исключать провоцирующие факторы, в частности дегидратацию, длительную иммобилизацию. поскольку многие больные с синдромом постуральной тахикардии страдают гиповолемией, симптоматика может улучшиться при использовании солевых диет и минералокортикоидов. Предварительные исследования показали успешность применения агонистов адренорецепторов (мидодрин в дозе 2,5 мг три раза в день). Позитивный эффект на ЧСС отмечен во время тестиpoвaния на поворотном столе, однако эффективность постоянной терапии пока не исследована. Некоторые пациенты, в частности, жалующиеся преимущественно на адренергические симптомы, откликаются на β-блокаторы (пропранолол) . Пропранолол начинают назначать с малых доз и повышают дозу градуированно (например, инициальнальная доза – 10 мг с постепенным повышением до 30 мг три или четыре раза в день) . Позитивный эффект β-блокаторов описан в коротких исследованиях. Длительность приёма и терапевтический ресурс пропранолола при длительном использовании остаются неисследованными.

http://www.medsecret.net/nevrologiya/vns/590-sindrom-ortostaticheskoj-intolerantnosti

Share and Enjoy:
  • Добавить ВКонтакте заметку об этой странице
  • Мой Мир
  • Facebook
  • Twitter
  • LiveJournal
  • MySpace
  • FriendFeed
  • В закладки Google
  • Google Buzz
  • Яндекс.Закладки
  • LinkedIn
  • Reddit
  • StumbleUpon
  • Technorati
  • del.icio.us
  • Digg
  • БобрДобр
  • MisterWong.RU
  • Memori.ru
  • МоёМесто.ru
  • Сто закладок

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

*

* Copy This Password *

* Type Or Paste Password Here *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>