Бульбарный паралич

Бульбарный паралич — периферический паралич мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых складок и надгортанника вследствие поражения IX, Х и XII пар черепных нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге.
ПРИЧИНЫ
Бульбарный паралич возникает при
• нарушении мозгового кровообращения в бассейне позвоночной и основной артерий,
• опухолях,
• сирингобульбии,
• боковом амиотрофическом склерозе,
• стволовой форме полиомиелита,
• миастении,
• прогрессирующем бульбарном параличе.

СИМПТОМЫ
Бульбарный паралич характеризуется тяжелыми расстройствами глотания, жевания и речи.
• Лицо больного амимично, рот раскрыт, из него вытекает слюна, выпадает пища, которую больной с трудом жует.
• Речь становится непонятной, смазанной (дизартрия), гнусавой (назолалия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (больной поперхивается, пища попадает в нос).
• Обнаруживается свисание мягкого неба на стороне паралича, язычок которого отклоняется в здоровую сторону (при одностороннем бульбарном параличе), голосовые складки не смыкаются, не вызываются глоточный и небные рефлексы.
• Язык неподвижен при двустороннем бульбарном параличе(глоссоплегия) или отклоняется в сторону поражения при одностороннем бульбарном параличе.
• При одностороннем поражении половина языка атрофируется, становится неровной, складчатой, в мышцах языка наблюдаются фасцикулярные подергивания (особенно при поражении ядра XII пары).
У таких больных часто нарушаются функция дыхания и сердечная деятельность.
Развитие бульбарного паралича в зависимости от основного заболевания может быть
• острым,
• постепенно прогрессирующим.

Острый бульбарный паралич развивается в результате нарушения кровообращения в продолговатом мозге (тромбоз или эмболия сосудов вертебробазилярного бассейна, особенно часто при окклюзии нижней задней мозжечковой артерии) с развитием синдрома Валленберга — Захарченко или другого альтернирующего синдрома, при нейроинфекции, интоксикации, а также при остром сдавлении (гематомой, фрагментами первого шейного позвонка при его переломе, при дислокации головного мозга).

При тяжелом поражении продолговатого мозга такие больные часто погибают вследствие нарушения функции дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при амиотрофическом боковом склерозе, хроническом полиомиелите, клещевом энцефалите, при опухоли задней черепной ямки, аномалиях краниовертебрального стыка, рубцово-спаечном процессе, при хронической недостаточности мозгового кровообращения вследствие атеросклероза и гипертонической болезни. При этом поражаются преимущественно двигательные ядра IX, Х и XII пар черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Постепенно нарастают расстройства глотания, артикуляции, фонации, а позднее и дыхания.
Кроме того, можно выделить несколько клинических вариантов бульбарного паралича:
• бульбарный паралич Дюшенна,
• миастенический бульбарный паралич.

Бульбарный паралич Дюшенна при подостром переднем полиомиелите имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий. Больные обычно погибают в течение первых двух лет болезни от расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба — Гольдфлама) развивается в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах.

Диагностика основывается на выявлении характерных клинических симптомов. Необходимо дифференцировать бульбарный параличч с псевдобульбарным параличом, при котором отсутствует атрофия языка, повышены глоточный и небные рефлексы, вызываются рефлексы орального автоматизма, наблюдаются насильственный плач и смех.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение направлено на устранение основного заболевания и на компенсацию нарушенных жизненно важных функций.

Для улучшения глотания назначают витамины, АТФ, ноотропные препараты, при повышенном слюнотечении — атропин. Кормят больных через зонд.

При нарушении дыхания показана искусственная вентиляция легких, реанимационные мероприятия проводят по показаниям.

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при поражении ядер или корешков и периферических волокон IX, X, XII пар черепных нервов в продолговатом мозге. Бульбарный синдром характеризуется развитием дизартрии(нарушение членораздельного произношения звуков), афония (утрата звучности голоса) , дисфагии (расстройство глотания), нарушением подвижности мягкого неба, голосовых связок, атрофией и фасцикуляциями в языке, снижением небного и глоточного рефлексов. Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним, выраженность симптомов может быть максимальной вплоть до анартрии, афонии и афагии. Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате, помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидного пучка привлдит к развитию гемиплегии на портивоп.стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний переферич.паралич IX, X, XII пар черепных нервов несовместим с жизнью.

При двустороннем надъядерном поражении кортико-нуклеарных путей возникает псевдобулъбарный синдром (псевдобульбарных паралич). Псевдобульбарный синдром – всегда двусторонний, отличается отсутствием атрофии и фасцикулярных подергиваний, умеренной выраженностью дисфагии, дисфонии и дизартрии, сохранностью или повышением небного, глоточного и мандибулярного рефлексов, а также появлением патологических рефлексов лица – рефлексов орального автоматизма.
Иногда отмечается появление насильственного смеха или плача. Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровожд. Появлением патологич.рефлексов орального автоматизма.Удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперёд – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании-хоботковый рефлекс.

Одним из ранних признаков двустороннего поражения центр.или переферич.мотонейронов артикуляционной мускулатуруы явл.дизартрия (жалобы – язык заплетается или как будто каша во рту, отсутствие чёткости, смазанность и невнятность речи).Для выявления лёгких степеней дизартрии больных просят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудноартикулируемые слова. Речь делается менее разборчивой при поптыке говорить быстро и во время волнения. В синдром псевдобульб.паралича входят: дизартрия, растр-во глотания и фонации. При этом постоянно выявл.симптомы орального автоматизма.

Симптомы и течение. У больных бульбарным параличом расстроено глотание, гнусавая речь, осиплость голоса. У больных с псевдобульбарным параличом жалобы аналогичные, по они всегда сочетаются с расстройствами типа “насильственного” плача или смеха: человек очень легко плачет (смеется) и никак не может остановиться.
При псевдобульбарных параличах всегда выражены интеллектуальные расстройства.

Распознавание. При остро возникающих расстройствах глотания (поперхиваниях), изменении голоса, гнусавости голоса необходимо срочно вызвать скорую помощь. Если подобные расстройства возникают у пожилых людей и развиваются медленно, то это не требует экстренной помощи, по под маской заболевания может протекать и опухоль мозга, поэтому показать неврологу не помешает.

Лечение такое же, как при церебральном атеросклерозе или инсульте. включает в себя проведение курса сосудистой терапии, использование препаратов, улучшающих мозговой обмен, кислородотерапию, восстановительное лечение или реабилитацию (лечебная физкультура, физиолечение, массаж).

Прогноз при псевдобульбарном параличе серьезный, при бульбарном зависит от тяжести и причины развития паралича.
Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) — клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам черепно-мозговых нервовпродолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.
Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих эмоций. У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. Рефлексы). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. Экстрапирамидная система) в виде замедленности движений, скованности, повышения тонуса мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.
Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.
Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.
Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) — клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.
Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.
Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте П. п. может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте П. п.— один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.
Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при П. п. не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.
Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича — приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).
Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.
Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза— Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти — сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.
Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.
Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.
Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).
Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм П. п.
Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.
Детская форма П. п. наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).
Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма П. п. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими П. п., заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).
Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных П. п. нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение
памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.
Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.
Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить П. п. от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Share and Enjoy:
  • Добавить ВКонтакте заметку об этой странице
  • Мой Мир
  • Facebook
  • Twitter
  • LiveJournal
  • MySpace
  • FriendFeed
  • В закладки Google
  • Google Buzz
  • Яндекс.Закладки
  • LinkedIn
  • Reddit
  • StumbleUpon
  • Technorati
  • del.icio.us
  • Digg
  • БобрДобр
  • MisterWong.RU
  • Memori.ru
  • МоёМесто.ru
  • Сто закладок

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

*

* Copy This Password *

* Type Or Paste Password Here *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>